帕金森症状 ≠ 帕金森病 鉴别诊断一文理清

今天的文章先从一个病例开始：

李某，62 岁男性，2 年前因右手不自主震颤就诊。血液化验及头颅磁共振检查未见明显异常，诊断为「帕金森病」，口服多巴丝肼片、盐酸普拉克索治疗，症状改善不明显，渐出现肢体僵硬、行走不稳、小便失禁。近 1 月来出现数次晕厥，就医发现存在直立性低血压，复查头颅磁共振提示脑桥、小脑萎缩明显，最终诊断为「多系统萎缩」。

临床上有许多类似李某的患者，以帕金森症状为首发表现就诊，往往会被当成帕金森病来治疗。为了减少类似的误诊，对于以帕金森症状为主要表现的疾病，该如何揭去帕金森症状这层「面纱」，露出底下的「真面目」呢？

图 1 帕金森症状分类树状图

首先我们要理清原发性帕金森病和帕金森综合征的概念。

原发性帕金森病（PD）

帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。根据四主征及帕金森的支持标准及排除标准进行症状诊断，目前术前病理诊断尚不能实现，长期随访观察才能「日久见 PD」。PD 患者多从一侧肢体起病，早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。

帕金森综合征

帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）, 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾病总称（Parkinsonian），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含以下几类疾病：

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继发性帕金森综合征

仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。

（1）药物性：最常见的继发性帕金森综合征原因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物，可出现帕金森症状。

（2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为「磁性足反应」，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。

（3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森症状。

（4）代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。

（5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。

（6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其帕金森样症状随之改善。

（7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善部分症状。

02

帕金森叠加综合征

（1）多系统萎缩（MSA）：表现为自主神经功能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍等）。按早期突出症状分为帕金森型（MSA-P）、小脑型（MSA-C）、自主神经型（MSA-A）。

其中帕金森症状是 46% 患者的首发症状，僵直和少动是主要表现，在早期容易被误诊为 PD 及 SCA，直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为 MSA。头颅 MRI 横断面示脑桥「十字征」（见图 1），矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分 MSA 患者对左旋多巴治疗反应不敏感，少部分反应灵敏。

图 1  头颅 MRI 显示脑桥「十字征」

（2）进行性核上性麻痹（PSP）：多在 40 岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见「蜂鸟征」及「鼠耳征」（见图 2）。对左旋多巴反应欠佳或无反应。

图 2 MRI T1WI 正中矢状位显示「蜂鸟征」，轴位显示「鼠耳征」

（3）路易体痴呆（DLB）：在临床和病理表现上介于 PD 和 AD 之间，表现为波动性认知功能障碍，形象而细节丰富的复发性视幻觉，自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。在早期，与 AD 及 PD 鉴别困难。确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的 Lewy 包涵体。头颅 MRI 颞叶萎缩不明显，FDG-PET 可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。

（4）皮质基底节变性（CBD）：好发于 60～80 岁，不对称性的帕金森样表现，构音障碍和智能减退、失用、异己手（肢）综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等，MRI 表现为非对称性皮层萎缩。左旋多巴多数治疗无效。

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遗传性帕金森综合征

（1）Huntington 病（HD）：大多数有阳性家族史，表现为舞蹈样动作为主的运动障碍、精神异常、认知障碍。帕金森症状主要为肌僵直、运动迟缓。典型的临床表现、常染色体显性遗传家族史及 IT15 基因分析可确诊。左旋多巴作为对症治疗药物。

（2）肝豆状核变性（WD）：可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、肝功能异常，角膜 K-F 环阳性，头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处 T1 低信号、T2 高信号影。左旋多巴作为对症治疗药物。

看了上文，可见需要鉴别的疾病确实纷繁复杂，但是如果你心里种着一棵「帕金森症状分类树」，以理论知识为土壤、临床实践为肥料，灌以细心和耐心，加上一点犀利的眼光，相信最终总能顺藤摸瓜，找到真相。

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编辑 | 陈珂楠

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题图来源| shutterstock

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